Lymfödem spädbarn
Damstra RJ, Mortimer PS. Diagnosis and therapy in children with lymphoedema. Phlebology ;
Findlay CA, Donaldson MDC, Watt G. Foot problems in Turner ́s Syndrome. J Pediatr ;
Frias JL, Davenport ML. Health Supervision for Children with Turner Syndrome. Pediatrics;
Gober-Wilcox JK, Gardner DL, Joste NE, Clericuzio CL, Zlotoff B. Limb hyperplasia: Case Report of an Unusual Variant of Klippel-Trenaunay Syndrome and Review of the Literature. Cutis ;
Gloviczki P, Driscoll DJ. Klippel-Trenaunay syndrome: current management. Phlebology ;
Hansson E, Troilius Rubin A, Freccero C. ABC om vaskulära lesioner, del 1: Klassificering och diagnostik. Läkartidningen; 12; pii: C97W.
Hansson E, Troilius Rubin A, Freccero C. ABC om vaskulära lesioner, del 2: Behandling, komplikationer och associerade syndrom. Läkartidningen; 12; pii: C97W.
International Lymphoedema Framework. Care of Children with Lymphoedema. ILF
Karkkainen MJ, Jussila L, Ferrell RE, Finegold DN, Alitalo K. Molecular regulation of lymphangiogenesis and targets for tissue oedema. Trends in Mol Med ; 7:
Mendola A, et al. Mutations in the VEGFR3 signaling pathway explain 36% of familial lymphedema. Mol Syndromol. Sep; 4
OBSERVERA När lymfödem drabbar barn är det sannolikt en primär (medfödd) form av sjukdomen (se Inledning – Primärt lymfödem). Dock kan även barn drabbas av cancer eller trauma med ett sekundärt lymfödem som följd. |
DIAGNOSTIK OCH BEDÖMNING
En omsorgsfull diagnostik är avgörande för vilka behandlingsresultat som kan förväntas. Till exempel kan ett omoget lymfsystem, avsaknad av lymfkörtlar eller hypertrofi av mjukdelar eller skelett (eng overgrowth) ger olika prognos (Papendieck , Witte et al. ).
Ödemutvecklingen beror på flera faktorer. En försenad utveckling av lymfsystemet kan ge spontan förbättring. Ett långvarigt ödem ger upphov till ökad mängd protein och inflammatoriska celler i interstitiet, fettvävstillväxt och fibros varvid riskerna för upprepade infektioner ökar (Damstra et al. ).
Förståelse av kärlgenesen från fosterstadiet är väsentlig för att kunna förstå mekanismerna bakom ödemet. Tidigt i fosterutvecklingen formas lymfkärlen under inverkan av bland annat tillväxtfaktor (Vascular Endotelial Growth Factor), varvid lymfkärlen formas med endotelceller i kärlväggar. I senare stadier utvecklas kärlen med klaffsystem och muskulatur i kärlväggen. Fel tidigt i kä
Vad är lymfödem?
Behandling
Efter diagnos bör behandling genast sättas in. Ju tidigare diagnos, desto lättare för att reducera svullnaden och lära sig leva med lymfödem. Behandling från lymfödem bör utföras från medicinsk lymfterapeut. Det inledande målet existerar att hejda utvecklingen från lymfödemet. Behandlingen innebär även att patienten uppnår reducerad svullnad, minskad känsla från tyngd, spänning och smärta i vävnaden och på det sättet förbättrad livskvalitet. Målet existerar också för att patienten lär sig egenvård för för att få personlig kontroll ovan sitt lymfödem; att leva med lymfödem.
Behandlingen ska existera individanpassad på grund av just ditt lymfödem.
Varje individ och varenda lymfsystem existerar unikt samt varje behandlingsprogram bör artikel individuellt samt ta hänsyn till patientens medicinska saga och nuvarande levnadssätt. Lymfödembehandling är en teamarbete samt det existerar viktigt för att lymfterapeuten samt patienten samarbetar för för att uppnå målet; reducerad svullnad och en bra liv med lymfödem. Att sörja sin tidigare friska lekamen tar period. Ju förbättrad man lär känna sin nya lekamen och accepterat den, ju snabbare lär man sig vad likt ökar samt minskar svullnad.